- О портале
- Реестр экспортеров
- Эксперты ВЭД
- Экспорт регионов
- Лучшие практики
- Подписаться
Новости
Министерством здравоохранения РК одобрена регистрация препарата Стрензик (асфотаза альфа) производства компании «АстраЗенека» в Казахстане для длительной заместительной ферментной терапии у пациентов с гипофосфатазией, начавшейся в детском возрасте, с целью купирования проявлений заболевания со стороны костей.1
Гипофосфатазия представляет собой тяжелое редкое и потенциально смертельное генетическое заболевание, вызванное мутацией (или мутациями) с утратой функции гена, кодирующего тканевой неспецифический изофермент щелочной фосфатазы. Для гипофосфатазии характерен широкий спектр проявлений со стороны костной ткани, включая рахит/остеомаляцию, изменение метаболизма кальция и фосфатов, нарушение роста и подвижности, серьезное нарушение дыхания, требующего искусственной вентиляции легких, и витамин В6-зависимые судороги. Точные данные о распространенности заболевания сложно определить из-за его редкости и вариабельности клинических проявлений.2,3
Асфотаза альфа представляет собой человеческий рекомбинантный тканенеспецифический гибридный Fc-дека-аспартатный белок щелочной фосфатазы. Эффективность асфотазы альфа была продемонстрирована в нескольких клинических исследованиях, в которые были включены 112 пациентов с гипофосфатазией (89 с детской формой, 22 с инфантильной формой и 1 взрослый). Продолжительность лечения достигала 391,9 недели (7,5 лет).4,5,6
У пациентов, получавших заместительную терапию асфотазой альфа, наблюдались улучшения в минерализации костей, что подтверждено рентгенологическими данными, также было отмечено улучшение функциональных способностей, дыхательной функции и общего качества жизни пациентов. Это привело к снижению частоты переломов и улучшению роста и развития костей у детей. Пациенты сами сообщали о повышении уровня физической активности и улучшении качества жизни. У пациентов с тяжелыми формами гипофосфатазии, включая инфантильную форму, наблюдались улучшения дыхательной функции, что позволило избежать необходимости в искусственной вентиляции легких. 4,5,6
Профиль безопасности асфотазы альфа был благоприятным: наиболее частыми нежелательными явлениями были кожные реакции в месте инъекции. Долгосрочные результаты иследований подтверждают устойчивость терапевтического эффекта и значительное снижение бремени заболевания для пациентов. 4,5,6
Список источников:
1. Асфотаза альфа. Государственный реестр лекарственных средств. Доступно по ссылке: http://register.ndda.kz/category/search_prep По состоянию на ноябрь 2024 г.
2. Orimo H. Pathophysiology of hypophosphatasia and the potential role of asfotase alfa. Ther Clin Risk Manag. 2016 May 17;12:777-86. doi: 10.2147/TCRM.S87956. PMID: 27274262; PMCID: PMC4876073.
3. Reis FS, Lazaretti-Castro M. Hypophosphatasia: from birth to adulthood. Arch Endocrinol Metab. 2023 May 25;67(5):e000626. doi: 10.20945/2359-3997000000626. PMID: 37249457; PMCID: PMC10665056.
4. Whyte MP, Rockman-Greenberg C, Ozono K, Riese R, Moseley S, Melian A, Thompson DD, Bishop N, Hofmann C. Asfotase Alfa Treatment Improves Survival for Perinatal and Infantile Hypophosphatasia. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Jan;101(1):334-42. doi: 10.1210/jc.2015-3462. Epub 2015 Nov 3. PMID: 26529632; PMCID: PMC4701846.
5. Whyte MP, Madson KL, Phillips D, Reeves AL, McAlister WH, Yakimoski A, Mack KE, Hamilton K, Kagan K, Fujita KP, Thompson DD, Moseley S, Odrljin T, Rockman-Greenberg C. Asfotase alfa therapy for children with hypophosphatasia. JCI Insight. 2016 Jun 16;1(9):e85971. doi: 10.1172/jci.insight.85971. PMID: 27699270; PMCID: PMC5033855.
6. Kishnani PS, Rockman-Greenberg C, Rauch F, Bhatti MT, Moseley S, Denker AE, Watsky E, Whyte MP. Five-year efficacy and safety of asfotase alfa therapy for adults and adolescents with hypophosphatasia. Bone. 2019 Apr;121:149-162. doi: 10.1016/j.bone.2018.12.011. Epub 2018 Dec 18. PMID: 30576866.
Источник: Export.Link | International Trade & Investment Digital Platform
Министр экономического развития России Максим Решетников встретился с министром экономики и финансов Мали Алуссени Сану. Ранее Правительства двух государств приняли решение создать механизм Межправительственной Российско-Малийской комиссии по торгово-экономическому и научно-техническому сотрудничеству. С российской стороны комиссию возглавит министр энергетики Сергей Цивилев. «Этот шаг позволит вывести наши отношения на качественно новый уровень», — заявил Максим Решетников.
В рамках реализации национального проекта «Международная кооперация и экспорт», инициированного Президентом Российской Федерации Владимиром Путиным, агропромышленный комплекс Курской области продолжает наращивать экспортный потенциал.
Товарооборот России со странами АСЕАН неуклонно растет в последние годы — по итогам 2024 г. российский экспорт превысил 11 млрд долл. США и вырос на 5,8%. При этом особое внимание уделяется экспорту высокотехнологичной продукции, товаров с высокой добавленной стоимостью. Об этом заявил Директор Департамента многостороннего экономического сотрудничества и специальных проектов Минэкономразвития России Никита Кондратьев в ходе Бизнес-диалога ЕАЭС-АСЕАН, который прошел 19 июля в г. Санкт-Петербурге на полях ПМЭФ 2025. В ходе дискуссии стороны обсудили перспективы углубления взаимодействия между двумя интеграционными объединениями и планы по развитию контактов между бизнес-кругами.
По итогам 2024 года товарооборот между Россией и Арменией увеличился почти в 2 раза. Об этом заявил заместитель министра экономического развития России Дмитрий Вольвач на бизнес-диалоге «Россия — Армения» в рамках ПМЭФ. «Развитие российско-армянских торгово-экономических отношений всегда представляло для нас особую важность как с точки зрения углубления традиционных сфер взаимодействия, так и с позиции развития новых направлений сотрудничества. Армения является стратегическим партнером России как в двусторонних отношениях, так и в рамках многосторонних форматов: Евразийского экономического союза и Содружества Независимых Государств», — отметил замминистра.
С сентября текущего года для молодежной аудитории в китайских социальных сетях планируется запустить каналы продвижения российских туристических продуктов под брендом Discover Russia. Об этом сообщила начальник управления внешних коммуникаций Минэкономразвития России Дарья Левченко на сессии «Медиабудущее: как молодежь переписывает правила информационной игры» в рамках ПМЭФ-2025.
